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Enciclopedia médica en español |
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Definición Volver al comienzo
Es una rara afección que se transmite de padres a hijos, en la cual la piel y el tejido que cubre el ojo son extremadamente sensibles a la luz ultravioleta.
Causas Volver al comienzo
La luz ultravioleta, como la que se encuentra en la luz solar, daña el material genético (ADN) en las células de la piel, pero normalmente el cuerpo repara este daño. Sin embargo, en personas que sufren de xerodermia pigmentosa, el cuerpo no repara este daño y, como resultado, la piel se vuelve muy delgada y aparecen parches de variados colores (pigmentación moteada).
La afección también causa vasos sanguíneos aracnoideos en la piel (telangiectasia) y cáncer de piel. Éste último con frecuencia ocurre antes de que el niño tenga 5 años.
Síntomas Volver al comienzo
Pruebas y exámenes Volver al comienzo
El médico llevará a cabo un examen físico y preguntará si hay antecedentes familiares de xerodermia pigmentosa.
Un examen ocular puede mostrar:
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar el trastorno en un bebé antes del nacimiento:
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar el trastorno después del nacimiento:
Tratamiento Volver al comienzo
Los niños con este problema necesitan protección completa de la luz solar. Hasta la luz que entra a través de las ventanas y lámparas fluorescentes es peligrosa.
Cuando estos niños tienen que salir al sol, deben usar ropa protectora.
Use filtros solares de alta protección (FPS de 70 o más) y gafas muy oscuras con protección contra luz ultravioleta. El médico puede prescribir medicamentos para ayudar a prevenir ciertos cánceres de piel.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Xeroderma Pigmentosum Society: www.xps.org.
XP Family Support Group: www.xpfamilysupport.org.
Pronóstico Volver al comienzo
La mayoría de las personas afectadas por este problema mueren de cáncer de piel a comienzos de la vida adulta.
Posibles complicaciones Volver al comienzo
Cuándo contactar a un profesional médico Volver al comienzo
Solicite una cita médica si usted o su hijo presentan síntomas de xerodermia pigmentosa.
Prevención Volver al comienzo
Los expertos recomiendan la asesoría genética para personas con antecedentes familiares de xerodermia pigmentosa que deseen tener hijos.
Referencias Volver al comienzo
Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKena WG. Clinical Oncology. 3rd ed. Orlando, Fl: Churchill Livingstone; 2004.
Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005.
Actualizado: 5/7/2009 Versión en inglés revisada por: Michael Lehrer, MD, Department of Dermatology, University of Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, Pa. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
