Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas asociados con la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres resultan afectadas más a menudo que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

Los síntomas cutáneos pueden abarcar:

• Palidez, dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frío (fenómeno de Raynaud)
• Pérdida del cabello
• Endurecimiento de la piel
• Piel anormalmente clara u oscura
• Engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes
• Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel
• Piel facial tensa y con aspecto de máscara
• Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies

Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:

• Dolor articular
• Entumecimiento y dolor en los pies
• Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
• Dolor de muñeca

Los problemas respiratorios pueden abarcar:

• Tos seca
• Dificultad respiratoria
• Sibilancias

Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:

• Distensión después de las comidas
• Estreñimiento
• Diarrea
• Dificultad para tragar
• Reflujo esofágico o acidez gástrica
• Pérdida de peso

Los síntomas adicionales asociados con esta enfermedad abarcan:

• Ardor, picazón y secreción de los ojos

La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y endurecimiento.

Los exámenes pueden abarcar:

• Anticuerpos antinucleares
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada de los pulmones
• Ecocardiografía
• Tasa de sedimentación eritrocítica
• Factor reumatoideo
• Análisis de orina
• Estudios de la función pulmonar
• Biopsia de piel

Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:

• Corticosteroides
• Inmunodepresores (Metotrexato, Cytoxan)
• Antinflamatorios no esteroides (AINES)

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:

• Antiácidos para la acidez gástrica
• Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial
• Medicamentos para mejorar la respiración
• Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud

El tratamiento generalmente incluye una combinación de fisioterapia, al igual que técnicas de protección de las articulaciones y la piel (por ejemplo, evitar el frío en el caso del fenómeno de Raynaud).

Ver: recursos para la esclerodermia

En la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente. Las personas que únicamente tienen compromiso de la piel tienen un mejor pronóstico. La muerte se puede presentar a raíz del compromiso del tracto gastrointestinal, el corazón, el riñón o el pulmón.

Un tipo de esclerodermia, llamado esclerodermia localizada, involucra sólo problemas de la piel de las manos y de la cara. Ésta empeora muy lentamente y por lo general no afecta ninguna otra parte del cuerpo.

La esclerodermia sistémica puede involucrar muchos órganos en el cuerpo. En algunas personas, progresará lentamente y no involucrará ningún órgano en el cuerpo. En otras, órganos como los pulmones, los riñones, los intestinos, la vesícula biliar y el corazón resultan comprometidos.

Para algunos, los síntomas y problemas se desarrollan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Otros empeoran mucho más lentamente. Los problemas con los pulmones son la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia.

• Insuficiencia cardíaca
• Insuficiencia renal
• Malabsorción
• Fibrosis pulmonar (la causa más común de muerte en personas con esclerodermia)
• Hipertensión pulmonar

Solicite una cita con el médico si:

• Tiene síntomas de esclerodermia.
• Padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.

No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007.

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